Latin American Registry of Idiopathic Pulmonary Fibrosis (REFIPI): Clinical Characteristics, Evolution and Treatment

Introduction: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a progressive, irreversible and frequently fatal disease. Currently there are national and multinational registries in Europe, United States, Australia and China to better understand the magnitude of the problem and the characteristics of the IPF patients. However, there are no national or regional registries in Latin America, so the objective of this study was to carry out a Latin American registry that would allow the identification of IPF patients in our region. Methodology: A system consisting of 3 levels of control was designed, ensuring that patients met the diagnostic criteria for IPF according to international guidelines ATS/ERS/ALAT/JRS 2011. Demographic, clinical, serological, functional, tomographic, histological and treatment variables were recorded through a digital platform. Results: 761 IPF patients from 14 Latin American countries were included for analysis, 74.7% were male, with a mean age of 71.9+8.3 years. In general there was a long period of symptoms before definitive diagnosis (median 1 year). In functional tests, an average reduction of FVC (70.9%) and DLCO (53.7%) was detected. 72% received at least one antifibrotic drug (pirfenidone or nintedanib) and 11.2% of the patients had an acute exacerbation, of which 38 (45.2%) died from this cause. Conclusions: Like other registries, we found that there is difficulty in the recognition and excessive delay in the diagnosis of IPF in Latin America. Most of the patients in REFIPI received antifibrotics; these were well tolerated and associated with fewer adverse events than those reported in clinical trials. (AU)

Latin American Registry of Idiopathic Pulmonary Fibrosis (REFIPI): Clinical Characteristics, Evolution and Treatment.

INTRODUCTION: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a progressive, irreversible and frequently fatal disease. Currently there are national and multinational registries in Europe, United States, Australia and China to better understand the magnitude of the problem and the characteristics of the IPF patients. However, there are no national or regional registries in Latin America, so the objective of this study was to carry out a Latin American registry that would allow the identification of IPF patients in our region. METHODOLOGY: A system consisting of 3 levels of control was designed, ensuring that patients met the diagnostic criteria for IPF according to international guidelines ATS/ERS/ALAT/JRS 2011. Demographic, clinical, serological, functional, tomographic, histological and treatment variables were recorded through a digital platform. RESULTS: 761 IPF patients from 14 Latin American countries were included for analysis, 74.7% were male, with a mean age of 71.9+8.3 years. In general there was a long period of symptoms before definitive diagnosis (median 1 year). In functional tests, an average reduction of FVC (70.9%) and DLCO (53.7%) was detected. 72% received at least one antifibrotic drug (pirfenidone or nintedanib) and 11.2% of the patients had an acute exacerbation, of which 38 (45.2%) died from this cause. CONCLUSIONS: Like other registries, we found that there is difficulty in the recognition and excessive delay in the diagnosis of IPF in Latin America. Most of the patients in REFIPI received antifibrotics; these were well tolerated and associated with fewer adverse events than those reported in clinical trials.

Diez años de experiencia de un centro de referencia en hipertensión arterial pulmonar en Uruguay / A ten year experience in a pulmonary hypertension reference center in Uruguay

Introducción: la hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una condición clínica que conduce al fallo ventricular derecho y la muerte. Se caracterizó la epidemiología de pacientes con HAP en un centro de referencia de Uruguay. Métodos: se incluyeron 52 pacientes adultos con diagnóstico invasivo de HAP (enero 2006-diciembre 2016). Se estimó el riesgo mediante un modelo de cuatro variables (clase funcional-CF, distancia recorrida de 6 minutos -DR6M, presión auricular derecha e índice cardíaco). Se le asignó un valor de 1, 2 y 3 (bajo, intermedio y alto riesgo, respectivamente) a cada variable (European Society of Cardiology y European Respiratory Society 2015). Se categorizó el riesgo mediante el redondeo al valor entero más cercano del promedio de la suma de los valores asignados para cada variable. Resultados: edad 46±2 años, 85% femenino. Predominaron la HAP idiopática, HAP asociada a cardiopatía congénita (HAP-CPC) e HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo (HAP-ETC). Los pacientes con HAP-CPC presentaron la mayor DR6M y la menor proporción de CF III/IV (p < 0,05). La sobrevida fue menor en HAP-ETC (p = 0,069). La mortalidad al año observada fue de 0%, 6% y 20% para pacientes con bajo (n=17), intermedio (n=28) y alto (n=7) riesgo, respectivamente, independientemente de la edad, sexo y subgrupo de HAP. El 51% de los pacientes con riesgo intermedio y alto recibieron tratamiento combinado. Conclusiones: se analizaron las características y sobrevida de pacientes con HAP de un centro de referencia uruguayo. El modelo de riesgo permitió discriminar la mortalidad de los pacientes. El 51% de los pacientes con riesgo intermedio y alto recibieron tratamiento combinado.

Introduction: Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) is a clinical condition that leads to failure in the right ventricle and death. The epidemiology of patients with pulmonary hypertension was characterized in a reference center in Uruguay. Method: 52 patients with a diagnose of invasive pulmonary hypertension (January 2006-December 2016) were included in the study. Risk was estimated by means of a four variable model (functional class -FC, functional capacity, 6 minutes walking distance -6MWD, right atrium pressure and cardiac output). Values of 1, 2 and 3 were allocated (low, medium and high risk respectively) to each variable (ESC/ERS 2015 PAH guidelines). Risk was categorized by rounding the average of the sum of values allocated for each variable to the nearest integer. Results: age ranged 46±2 years old, 85% of patients were women. Idiopathic hypertension, PAH associated to congenital heart disease (PAH-CHD) and PAH associated to connective tissue diseases (PAH-CTD) prevailed. Patients with PAH-CHD evidenced the greatest 6MWD and the lowest proportion of FC III/IV (p <0.05). Survival was lowet in the PAH-CTD (p =0.069). Mortality after one year was 0%, 6% and 20% for patients with low (n=17), intermediate (n=28) and high (n=7) risk, respectively, regardless of age, sex and subgroup of PAH. 51% of patients with intermediate and high risk received combined treatment. Conclusions: the characteristics and survival of patients with PAH of a reference center in Uruguay were analysed in the study. The risk model allowed discriminating patient mortality. 51% of patients with intermediate and high risk received combined treatment.

Introdução: a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma condição clínica que leva a insuficiência ventricular direita e à morte. Neste artigo descreve-se a epidemiologia dos pacientes com HAP de um centro de referência no Uruguai. Métodos: foram incluídos 52 pacientes adultos com diagnóstico invasivo de HAP (janeiro 2006-dezembro 2016). O risco foi estimado utilizando um modelo com quatro variáveis (classe funcional -CF, distância percorrida em 6 minutos -DR6M, pressão auricular direita e índice cardíaco). Foram atribuídos os valores 1, 2 ou 3 (risco baixo, médio e alto respectivamente) a cada variável (ESC/ERS 2015). O risco foi caracterizado arredondando o valor inteiro mais próximo à média da soma dos valores atribuídos a cada variável. Resultados: a média de Idade dos pacientes era 46±2 anos sendo 85% do sexo feminino. Predominaram a HAP idiopática, a HAP associada a cardiopatia congênita (HAP-CPC) e HAP associada a doenças do tecido conectivo (HAP-ETC). Os pacientes com HAP-CPC apresentaram a maior DR6M e a menor proporção de CF III/IV (p <0.05). A sobrevida foi menor nos portadores de HAP-ETC (p =0.069). A mortalidade observada ao ano foi de 0%, 6% e 20% respectivamente para pacientes com risco baixo (n=17), médio (n=28) e alto (n=7), independentemente da idade, sexo e subgrupo de HAP. 51% dos pacientes com risco médio e alto receberam tratamento combinado. Conclusões: as características e a sobrevida de pacientes com HAP de um centro de referência uruguaio foram analisadas. O modelo de risco permitiu discriminar a mortalidade dos pacientes. 51% de dos pacientes com RI/RA recibieron tratamento combinado.

Trasplante pulmonar en Uruguay: avances en curso para la consolidación del programa / Lung transplant in Uruguay: progress in motion for the consolidation of the program / Transplante pulmonar no Uruguai: avanços atuais para a consolidação del programa

Introducción: en Uruguay funciona desde el año 2003 un programa de trasplante pulmonar (TP) mediante un convenio binacional con la República Argentina, con Fundación Favaloro, centro regional de referencia. Objetivos: describir los resultados del programa y herramientas en curso para mejorar la procuración pulmonar en Uruguay. Material y método: estudio descriptivo, retrospectivo, entre 2003 y 2017. Recopilación de datos del registro electrónico y análisis mediante SPSS. Resultados: ingresaron a lista 70 pacientes, 27 fueron trasplantados, 95% se reinsertaron a actividades sociales o laborales. Las etiologías fueron enfisema (33%), fibrosis quística (26%) y fibrosis pulmonar idiopática (11%). Las complicaciones más frecuentes fueron infecciones respiratorias y alteraciones de la vía aérea. La mortalidad postrasplante es 34% y la supervivencia mediana condicional supera los ocho años. La elevada mortalidad en lista (32%) impulsó el establecimiento de nuevas estrategias de procuración pulmonar. Destacamos: seguimiento longitudinal de pacientes, modificación de umbral de convocatoria, realización de maniobras de reclutamiento alveolar, realización sistemática de fibrobroncoscopía; minimización de tiempos de traslado y entrenamiento de equipo quirúrgico uruguayo para ablación. La procuración pulmonar pasó de 0 por millón de población (pmp) en 2014 y 2015 a 1,8 pmp en 2017. Conclusiones: el Programa Uruguayo de Trasplante Pulmonar ha tenido importantes avances. Los últimos dos años han sido claves para el crecimiento de la procuración pulmonar. Los resultados, la sobrevida y la morbimortalidad son comparables a los descritos internacionalmente. Las perspectivas a futuro serán consolidar el programa en un centro de referencia y realización de ablación e implante en nuestro territorio. (AU)

Introduction: a program for Lung Transplant (LT) has been operative in Uruguay since 2003, by means of a bi-national agreement with Fundación Favaloro, a regional reference center in Argentina. Method: descriptive, retrospective study performed between 2003 and 2017. Data in the electronic register was compiled and analyzed using SPSS (Statistical Package for the Social Sciences). Results: 70 patients were entered in the list, 27 of which underwent transplant surgery, 95% of them resumed social like and/or work. Etiologies included emphysema (33%), cystic fibrosis (26%) and idiopathic pulmonary fibrosis (11%). The most frequent complications were respiratory infections and alterations in the airway. Post-transplant mortality is 34% and conditional median survival is higher than 8 years. The increased mortality in the list (32%) encouraged development of new strategies for lung procurement. The following facts are pointed out: longitudinal follow-up of patients, modification of the calling threshold, the performance of alveolar recruitments maneuvers, the systematic performance of fibrobroncoscopy, minimization of transport times and training of the Uruguayan surgical team for ablation. Lung procurement increased from 0 per million of population (pm) in 2014 to 1.8 pmp in 2017. Conclusions: the Uruguayan program for LT has evidenced significant progress. The last two years have been essential for the increase of lung procurement. Results, survival and morbi-mortality are comparable to those described globally. Future perspectives will focus on consolidating the program in a reference center and performing ablation and implants in our country.

Introdução: desde 2003 funciona no Uruguai um programa de Transplante Pulmonar (TP) através de um convenio binacional com Argentina, com Fundación Favaloro, centro regional de referência. Objetivos: descrever os resultados do programa e as ferramentas que estão sendo utilizadas para melhorar a procuração pulmonar no Uruguai. Materiais e métodos: estudo descritivo, retrospectivo do período 2003-2017. Coleta de dados do registro eletrônico e análise com o programa SPSS. Resultados: ingressaram à lista 70 pacientes; 27 foram transplantados dos quais 95% voltaram a atividades sociais e/ou de trabalho. As etiologias foram enfisema (33%), fibrose cística (26%) e fibrose pulmonar idiopática (11%). As complicações mais frequentes foram as infecções respiratórias e alterações da via aérea. A mortalidade pós-transplante foi de 34% e a sobrevida mediana condicional foi superior a 8 anos. Dada la elevada mortalidade na lista de espera (32%) novas estratégias de procuração pulmonar foram estabelecidas. Destacamos: seguimento longitudinal dos pacientes, modificação do umbral de convocatória, realização de manobras de recrutamento alveolar, realização sistemática de fibrobroncoscopia, minimização dos tempos de traslado e capacitação da equipe uruguaia de cirurgia em ablação. A procuração pulmonar passou de 0 por milhão de habitantes (pmp) em 2014 e 2015 a 1.8 pmp em 2017. Conclusões: o Programa Uruguaio de TP mostrou importantes avanços. Os últimos 2 anos foram fundamentais para o crescimento da procuração pulmonar. Os resultados, a sobrevida e a morbimortalidade são comparáveis aos descritos na literatura internacional. As perspectivas para o futuro são consolidar o programa em um centro de referência e a realização de ablação e implante no nosso território.

Fenotipos de disfunción crónica del injerto pulmonar / Phenotypes of chronic pulmonary graft dysfunction

En la actualidad el rechazo crónico en el trasplante pulmonar incluye diferentes formas de presentación clínica englobadas bajo el término "disfunción crónica de injerto", por sus siglas en inglés (CLAD, Chronic lung allograft dysfunction). Se han diferenciado dos fenotipos de CLAD, expresión de rechazo crónico, con presentación clínicoimagenológica, anatomo-patológica y evolutiva diferente. La disfunción crónica del injerto pulmonar con fenotipo obstructivo, correspondiente a la bronquiolitis obliterante (BO) / síndrome de bronquiolitis obliterante (SBO), y la de fenotipo restrictivo correspondiente al síndrome restrictivo del injerto (RAS, restrictive allograft syndrome)1. Se presentan dos casos clínicos de trasplante bipulmonar con disfunción crónica del injerto pulmonar que ejemplifican los fenotipos de rechazo crónico bajo las formas de SBO y RAS, respectivamente. Ambos pacientes recibieron un retrasplante pulmonar. La anatomía patológica de los pulmones explantados confirmó el diagnóstico en ambos casos

Efectos adversos del nintedanib en un programa de uso compasivo / Adverse effects of nintedanib in a compassionate use program

La Fibrosis Pulmonar Idiopática es una afección crónica, irreversible, generalmente fatal, de causa desconocida, cuya sobrevida media es de 2,5 a 3,5 años luego del diagnóstico. El último lustro ha constituido un período de gran avance en el tratamiento específico antifibrótico de la Fibrosis Pulmonar Idiopática. En el año 2014 la FDA aprobó dos medicamentos antifibróticos (pirfenidona y nintedanib) que demostraron su eficacia en el objetivo primario( reducción de la tasa de caída anual de la CVF), a través de ensayos clínicos randomizados, controlados con placebo y reproducidos en estudios similares

Supervivencia en la neumonía intersticial usual asociada a colagenopatías / Pneumonia Survival usual interstitial associated with collagenopathies

Desde hace muchos años, se ha sostenido la idea de que la neumonía intersticial usual (NIU) asociada a enfermedad del tejido conectivo (ETC) tiene mejor pronóstico y mayor sobrevida que la NIU en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Sin embargo, los estudios han mostrado resultados contradictorios, en general han sido retrospectivos y han incluido grupos heterogéneos de pacientes con distintos patrones histológicos de afección intersticial asociada a ETC

Hipertensión pulmonar en la EPOC: puesta al día / Pulmonary hypertension in COPD: an update

La hipertensión pulmonar (HP) es una complicación frecuente de las enfermedades respiratorias crónicas y en particular de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). En la mayoría de los casos la misma es de grado leve a moderada, de lenta progresión y se asocia a enfermedades concomitantes que deben de ser diagnosticadas y tratadas. Su aparición y progresión determina un fuerte impacto en la capacidad funcional y en la supervivencia de estos pacientes. Si bien su desarrollo está asociado con la severidad de la obstrucción al flujo aéreo,no siempre es así y se puede observar en estadios más tempranos de la misma. Una pequeña proporción de pacientes se presenta con una HP severa asociada a obstrucción bronquial leve a moderada, hipoxemia severa, hipocapnia y una capacidad de difusión pulmonar almonóxido de carbonomuy baja. Se le ha denominado “HP desproporcionada”, la cual presenta alta mortalidad y un rápido deterioro funcional similar a la hipertensión arterial pulmonar idiopática. El diagnóstico se confirma mediante un cateterismo cardiaco derecho, el cual se reserva para casos seleccionados. El manejo de la HP en la EPOC consiste en descartar comorbilidades, optimizar el tratamiento de la EPOC y la oxigenoterapia continua domiciliaria. No existe evidencia en la actualidad de que la HP asociada a EPOC se beneficie de algún tratamiento vasodilatador específico.

Pulmonary hypertension (PH) is a common complication of chronic respiratory diseases and, in particular, chronic obstructive pulmonary disease (COPD). In most cases it is mild, with low progression and is associated with concomitant diseases that should be diagnosed and treated. Its appearance and progression have a strong impact on the functional capacity and survival of these patients. Although it is closely related to the severity of airflow obstruction, not always is the case and it can be seen in earlier stages of the same. A small proportion of patients may develop severe PH associated with mild to moderate bronchial obstruction, severe hypoxaemia, hypocapnia and very low lung diffusion capacity. It has been called “PH out of proportion” and it is associated with high mortality and rapid functional worsening, similar to idiopathic pulmonary arterial hypertension. The diagnosis is confirmed by right heart catheterization which is reserved for selected cases. Management of PH in COPD relies on ruling out comorbidities, optimising therapy for COPD and long-term domiciliary oxygen therapy. At present, there is no evidence that PH in COPD would benefit from any specific vasodilator therapy.

Primer caso en Uruguay de tuberculosis asociada a terapia con agentes biológicos: reporte de un caso clínico / Tuberculosis associated with biological therapeutic agents: first case in Uruguay

Las terapias biológicas con anticuerpos monoclonales antifactor de necrosis tumoral alfa (TNF- ) revolucionaron el tratamiento de la artritis reumatoide. Su uso implica un riesgo elevado para el desarrollo de tuberculosis pulmonar por lo que exige una evaluación exhaustiva, tanto al inicio del tratamiento como en el seguimiento del paciente, descartando infección latente o tuberculosis activa. Se presenta el primer caso clínico descripto en Uruguay de tuberculosis pulmonar asociada a terapia con agentes biológicos (adalimumab).

Biologic therapies with anti-tumor necrosis factor alpha (TNF- ) monoclonal antibodies were a revolution in the treatment of rheumatoid arthritis. The use of antibodies implies a high risk of developing pulmonary tuberculosisand thus a thorough assessment is necessary, both upon the initiation of treatment and during patient follow up, to rule out a latent infection or active tuberculosis. The study presents the first clinical case of pulmonary tuberculosis associated with biologic therapydescribed in Uruguay (adalimumab).

As terapias biológicas com anticorpos monoclonais antifator de necrose tumoral alfa (TNF- ) revolucionaramo tratamento da artrite reumatoide. Seu uso implica um risco elevado para o surgimento de tuberculose pulmonarrazão pela qual é imprecindível a avaliação exaustiva, tanto no inicio do tratamento como durante o seguimentodo paciente para descartar infecção latente ou tuberculose ativa. Apresentamos o primeiro caso clínicodescrito no Uruguai de tuberculose pulmonar associada à terapia com agentes biológicos (adalimumab).

Tratamiento específico de la hipertensión arterial pulmonar. Experiencia de la policlínica de hipertensión pulmonardel Hospital Maciel, período 2009-2011 / Specific treatment of pulmonary arterial hypertension. Experience of the pulmonary hypertension clinic at the polyclinic Hospital Maciel, period 2009-2011

Introducción:la hipertensión pulmonar (HP) es una condición hemodinámica definida por un aumento de la presiónarterial pulmonar media (PmAP) 25 mmHg en reposo estimada mediante el cateterismo cardíaco derecho (CCD). Secomunica la experiencia adquirida en el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar(HAP) y de la HP tromboembólica crónica (HPTEC) de la policlínica de HP del Hospital Maciel. Métodos: se analiza una cohorte de 15 pacientes (2009-2011). Se estimaron la clase funcional (CF), la prueba de caminata de 6 minutos (P6M), la excursión sistólica del plano del anillo tricuspídeo (ESPAT) y la velocidad sistólica pico(Sm). La severidad hemodinámica fue estimada por CCD. Se definió respuesta vasorreactiva aguda (RVA) positiva porel descenso de la PmAP 10 mmHg, alcanzando un valor absoluto 40 mmHg sin cambios o aumento del índice cardíaco (IC). Los datos se expresaron como media ± DS. Se empleó el test de t student pareado para comparar el efecto deltratamiento específico y el test de Kruskal-Wallis para comparaciones entre los grupos, con una p<0,05.Resultados:la edad promedio fue de 43 ± 12 años, 12 (80%) mujeres. Diez (67%) del grupo 1 y 5 (33%) del grupo 4. El20% se presentó en CF I-II y 80% en CF III-IV. El tiempo de seguimiento fue de 19 ± 11 meses. La ESPAT y la Sm basales fueron de 17 ± 7 mm y 11 ± 2 cm/s, respectivamente. La PmAP fue de 54 ± 15 mmHg, la presión auricular derecha 11± 6 mmHg, IC 2,1 ± 0,7 l/min/m2, resistencia vascular pulmonar 1.087 ± 625 dinas.s.cm-5, capacitancia pulmonar 1,3 ±0,6 ml/mmHg. Un paciente presentó RVA positiva. Se empleó sildenafil (100%), bosentan (50%) e iloprost (43%); en71% el tratamiento fue combinado. No se registró hepatotoxicidad por bosentan durante el período de seguimiento. Unpaciente murió por rechazo a recibir tratamiento específico. Los 14 pacientes restantes presentaron una mejoría de laCF (3,0 ± 0,8 versus 2,1 ± 0,8, p<0,05), así como de la P6M ...

Tromboendarterectomía en hipertensión pulmonar tromboembólica crónica: reporte del primer caso clínico en Uruguay / Thromboendarterectomy in chronic thromboembolic pulmonary hypertension of the first clinical case report in Uruguay

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es una entidad subdiagnosticada y de alta morbimortalidad si no se accede a un tratamiento adecuado.El centellograma V/Q confirma la naturaleza tromboembólica de la hipertensión pulmonar (HP), pero es la arteriografía convencional el estudio que valora la topografía de los trombos y su accesibilidad a cirugía. El cateterismo cardíacoderecho confirma la HP, su severidad, y brinda parámetros de gran valor pronóstico. La HPTEC es la única etiología de hipertensión pulmonar con posibilidad de un tratamiento quirúrgico potencialmente curativo a través de la tromboendarterectomía pulmonar (TEE).Se reporta el primer caso de nuestro país de HPTEC tratada con TEE y evolución exitosa.

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension ( CTEPH) is a delayed diagnosed disease with high morbidity and mortality, especially when untreated. Ventilation/perfusion lung scan confirms the thromboembolic etiology, but pulmonary angiography is still the gold standard diagnostic procedure for defining the extension and location of the disease and surgical indication. Right heart catheterization provides accurate prognostic and disease severity information. Pulmonary endarterectomy represents a potentially curative option in eligible patients.

Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica: [revisión] / Chronic thromboembolic pulmonary hypertension

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es una entidad poco frecuente que se puede observar hasta en 4 de los sobrevivientes de un tromboembolismo pulmonar agudo (TEPA). Se trata de una enfermedad con un pobre pronóstico de no realizarse un diagnóstico precoz y un tratamiento oportuno. Paradójicamente se trata de la única forma de hipertensión pulmonar que cuenta con una posibilidad curativa mediante la endarterectomía pulmonar (EP). Su diagnóstico se establece inicialmente mediante métodos no invasivos comoel ecocardiograma Doppler y el centellograma pulmonar ventilación perfusión (V/Q). La evaluación diagnóstica y preoperatoria se completa con un cateterismo cardíaco derecho yuna angiografía pulmonar. Estos confirman el diagnóstico de HPTEC y determinan la posibilidad de la EP.

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is an unusual entity that may be observed in up to 4 of patients surviving an acute pulmonary thromboembolism(APTE). It is a disease with a poor prognosis unless there is an early diagnosis and a timely treatment. Paradoxically, it is the only form of pulmonary hypertension that may be cured by means of a pulmonary endarterectomy (PE). It is initially diagnosed by non-invasive methods such as the Doppler echocardiogram and the ventilation/perfusion pulmonary scintigraphy (V/Q). Diagnosticand preoperative assessment is completed with a right cardiac catheterization and a pulmonary angiography. These techniques confirm the chronic thromboembolic pulmonary hypertension and define whether it is possible to perform a pulmonary endarterectomy.

O tromboembolismo pulmonar crônico hipertensivo (TEPCH) é uma entidade pouco freqüente que se pode observar em até 4 dos sobreviventes de um tromboembolismo pulmonar agudo (TEPA). É uma patologia com mal prognóstico se não se realiza um diagnóstico precoce e tratamento oportuno. Paradoxalmente é a única forma de hipertensão pulmonar com possibilidade de cura pela endarterectomía pulmonar (EP). Seu diagnóstico é feito inicialmente empregando métodos não invasivos como o ecocardiografia bidimensional Doppler e a cintilografia de ventilação/perfusão pulmonar. Uma avaliação diagnóstica e pré-operatória completa inclui cateterismo cardíaco direito e angiografia pulmonar. Estes exames confirmam o diagnóstico de HPTEC e determinam a possibilidade de realizar uma EP.

[Serious and consecutive airway complications after lung transplantation]. / Complicaciones graves y sucesivas de la vía aérea en trasplantada pulmonar.

Airway complications are relatively frequent after lung transplantation and represent a great challenge to the medical team. In spite of the development of different modalities of bronchoscopic treatment and a lower incidence of complications with new surgical techniques, morbidity and mortality are still elevated. We present the case of a woman who underwent right lung transplantation who afterward developed four severe and consecutive airway complications that solved with a successful therapy approach.

Complicaciones graves y sucesivas de la vía aérea en trasplantada pulmonar / Serious and consecutive airway complications after lung transplantation

Las complicaciones de la vía aérea son relativamente frecuentes luego de un trasplante pulmonar y representan un gran desafío para el equipo médico. A pesar del desarrollo de distintas modalidades de tratamiento endoscópico y la menor incidencia de complicaciones con el avance de las técnicas quirúrgicas, su morbimortalidad continúa siendo elevada. Presentamos el caso de una paciente con trasplante pulmonar derecho, que desarrolló cuatro complicaciones graves y sucesivas de la vía aérea con resolución terapéutica favorable.

Airway complications are relatively frequent after lung transplantation and represent a great challenge to the medical team. In spite of the development of different modalities of bronchoscopic treatment and a lower incidence of complications with new surgical techniques, morbidity and mortality are still elevated. We present the case of a woman who underwent right lung transplantation who afterward developed four severe and consecutive airway complications that solved with a successful therapy approach.

Silicosis en trabajadores de laboratoriosdentales: una ocupación de riesgo / Silicosis in dental laboratory workers: a risk profession

Se comunican cuatro casos clínicos de silicosis pulmonar en trabajadores de laboratorios dentales diagnosticados entre los años 2005 y 2009, en el Instituto de Tórax de la Facultad deMedicina. Cursaron con diferentes formas de presentación clínica, severidad y evolución. Se identificó la exposición a polvo de sílice a partir del estudio exhaustivo de los antecedenteslaborales. Se destacan en todos los casos las malas condiciones de higiene ambiental. El propósito es alertar a nuestra comunidad sobre el desarrollo de las medidas de prevención analizadas. En este sentido se ha comenzado por realizar foros de discusión e información con los trabajadores de este proceso productivo. El abordaje interdisciplinario entre el Departamento de Salud Ocupacional y la Cátedra de Neumología ha permitido ahondar en el análisis de las complejas relaciones entre el proceso de trabajo y el proceso de saludenfermedad, evidenciando la necesaria intervención intersectorial para la prevención del riesgo descripto.

Four clinical cases of lung silicosis are reported, diagnosed at the Thorax Institute of the School of Medicine indental laboratories workers from 2005 through 2009. All four cases showed different clinical presentations, severityand evolution. Exposure to silica dust was identified from a thorough analysis of the work background information.In all cases poor environmental health stands out. The purpose o this study is to warn our community about the development of the prevention measures analyzed. To that end, discussion and information for a have been set up with workers involved in this productive process. The multidisciplinary approach by the Occupational Health Department and the Department of Neumology has enableda deeper analysis of the complex relations between the work process and the health-disease process, evidencingthe so needed multi-sectorial intervention to prevent risks described.

Descrevem-se quatro casos clínicos de silicose pulmonar em trabalhadores de laboratórios dentais diagnosticadosno Instituto de Tórax da Faculdade de Medicina no período 2005-2009. Os pacientes apresentaram diferentes formas clínicas, com diferentes graus de gravidade e evolução. O estudo detalhado dos antecedentes ocupacionaismostrou exposição à sílica em pó. Em todos os casos se destacavam as más condições de higiene ambiental. Oobjetivo deste trabalho é chamar a atenção da comunidade sobre a necessidade do desenvolvimento de medidas de prevenção. Entre elas a realização de foros de discussão einformação com os trabalhadores do setor. A abordagem multiprofissional entre o Departamento de Saúde Ocupacional e a Cátedra de Neurologia permitiu aprofundar a análise da complexa relação entre o processo de trabalho e o processo saúde-doença, mostrando a necessidade de uma intervenção intersetorial para a prevenção do risco descrito.

Sildenafil en hipertensión arterial pulmonar / Sildenafil therapy for pulmonary arterial hypertension

Los estudios que determinaron la aprobación de sildenafil para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar han evaluado su efecto en el corto plazo (12 semanas). Pocos trabajos han mostrado los efectos de sildenafil en el mediano y largo plazo. El presente estudio describe la evolución de un grupo de pacientes tratados con sildenafil por un plazo medio de 39 semanas.

The use of sildenafil for pulmonary arterial hypertension treatment was aproved on the basis of short course time studies (12 weeks). Few studies have showed medium or long time benefits with this drug. The present paper presents the results of a medium course treatment with sildenafil in a group of patients.

Programa de trasplante pulmonar en Uruguay: Nuestra experiencia con un centro regional de referencia / Lung transplant program in Uruguay: our experience with a regional reference center

El Uruguay es un país con 3 millones de habitantes que no cuenta con un programa de trasplante pulmonar propio. En este contexto se ha optado por generar un acuerdo para su realización en un centro de referencia regional como la Fundación Favaloro de la República Argentina. En este trabajo se muestra la experiencia de este programa durante 4 años. Hasta el momento se han trasplantado 20% de los pacientes alistados y la mortalidaden lista de espera ha sido elevada. La principal limitante ha sido la dificultad para obtener donantes pulmonares óptimos para el implante. La flexibilización en la selección, con la utilización de donantes marginales o la utilización de donantes en asistolia pueden en el futuro mejorar esta situación.

Uruguay, a country with three million- inhabitants does not have its own lung transplant program. Therefore an agreement has been reached for transplants, to be performed in the regional reference center called Favaloro Foundation in Argentine. The experience of the program for the first four years is presented in this paper. Twenty percent of the waiting list patients have been transplanted so far; the mortality of the patients on the waiting list was high. The main limitation of the program has been the difficulty to get optimal lung donors.The selection of donors who either meet marginally the transplant requirements or are in asystolic arrest will make the program more flexible and may improve current results.